Синдром Бадда-Киари: симптомы, диагностика, лечение, чем опасно и профилактика

Среди всего разнообразия заболеваний печени встречается довольно редкое — болезнь и синдром Бадда-Киари. Названы они в честь терапевта G. Budd из Англии и патологоанатома Н. Chiari из Австрии, впервые описавшие данную патологию.

Болезнь характеризуется воспалением стенки внутри печёночных сосудов с их закупоркой. По причине затруднения оттока кровь в печени застаивается. Кроме болезни, медики отдельно выделяют синдром Бадда-Киари как вторичное поражение органа: к нарушению оттока венозной крови приводят другие причины, непосредственно с сосудами печени не связанные.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания

Чаще всего болезнь Бадда-Киари диагностируется у женщин среднего возраста. Причины возникновения следующие:

• наследственные дефекты воротной вены, других сосудов печени;
• операции, травмы полости живота;
• период вынашивания ребенка, роды;
• патология свертываемости крови, склонность к тромбозам;
• долгий приём контрацептивов с гормонами;
• раковые образования в животе;
• различные заболевания печени;
• воспаление брюшины и сердечной сумки;
• инфекции;
• полицитемия.

Как развивается болезнь Бадда-Киари?

Названые факторы запускают сужение просвета вен (вплоть до полной обструкции), кровоток замедляется, кровь начинает застаиваться в печени. Гепатоциты (клетки органа) начинают разрушаться с образованием рубцов. Ткань становится более плотной, ещё больше сдавливает сосуды. Кровообращение совсем ухудшается, нехватка кислорода и полезных веществ приводит к атрофии по краям органа, в центре — к росту внутреннего давления, появлению портальной гипертензии. Вместе со сбоем в работе органа она определяет клинические проявления.

Классификация и клиника

Симптомы и признаки одинаковы как у болезни, так и у синдрома Бадда-Киари, и полностью зависят от числа поражённые вен. Выделяют 3 формы заболевания:

1. Острая форма. Жалобы возникают резко, тяжесть состояния быстро нарастает. Пациентов беспокоит тошнота, рвота, сильные боли справа под рёбрами, желтушность кожи, отёки ног. Под кожей видны широкие извилистые вены. Размеры печени резко увеличиваются. Развиваются асцит и гидроторакс — жидкость в грудной полости и животе. Отказывают почки. Повышается свертываемость крови. Через несколько дней пациент впадает в кому и умирает.
2. Подострая форма. Проявления патологии такие же, но менее выражены.
3. Хроническое течение. Характеризуется размытыми симптомами: слабость, постоянная усталость. Постепенно формируется цирроз печени с функциональной недостаточностью, портальная гипертензия с соответствующими признаками: болезненность в правой половине живота, рвота, расширение вен, внутренние кровотечения, расстройства пищеварительной системы.

Чем опасен синдром Бадда-Киари?

Патология имеет агрессивное течение, развитие осложнений представляет грозную опасность для жизни: цирроз, нарушение функций почек, кровотечения внутри полостей тела, асцит, гидроторакс, кома, летальный исход.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

На первичном приеме доктор может заподозрить недуг по внешним признакам. Второй этап подтверждения диагноза — обследование в лаборатории:

• в общем и биохимическом анализе крови: высокое СОЭ, лейкоциты выше нормы, высокие АЛТ, АСТ, билирубин, щелочная фосфатаза;
• по коагулограмме: увеличенный протромбиновый индекс.

Также диагностируют патологию инструментальными способами:

• УЗИ печени;
• КТ, МРТ брюшной полости;
• ангиография, нижняя каваграфия;
• диагностическая биопсия тканей.

Способы лечения

Лечить синдром Бадда-Киари можно как медикаментами, так и хирургической коррекцией.

Симптоматическая терапия призвана наладить кровообращение в печёночных сосудах, помочь избежать осложнений. Врач прописывает:

• диуретические лекарства (выводят избыток воды, борются с отеками);
• глюкокортикостероиды (ослабляют воспалительные явления);
• гепатопротекторы (лекарства, нормализующие обменные процессы в гепатоцитах);
• тромболитики (разрушают тромбы);
• антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов).

Главное лечение синдрома Бадда-Киари — хирургическое вмешательство. Основание для отказа: печёночная недостаточность, венозный тромбоз. Приведем общий обзор применяемых операций:

• шунтирование, наложение анастомозов в обход неработающего участка вены;
• протезирование (замена части сосуда имплантатом);
• баллонная дилатация, стентирование нижней половой вены (расширение места стеноза; установка металлоконструкции защищает от нового сужения);
• мембранотомия (рассечение спаек внутри сосуда);
• трансплантация печени (лучший лечебный метод).

  

Прогноз

Патология крайне плохо лечится, выздоровление невозможно. Прогноз неблагоприятный.

Сколько живут люди, страдающие болезнью Бадда-Киари?

Без адекватного лечения при затяжном течении — не больше 3 лет. А при острой форме — всего несколько дней. С успехом проведённая пересадка печени удлиняет жизнь максимум на 10 лет.

Профилактические меры

Профилактика болезни Бадда-Киари включает предупреждение и излечение хронических заболеваний, соблюдение здорового образа жизни.